• Что такое болезнь Виллебранда?

Болезнь Виллебранда – это наследственный или приобретенный дефицит фактора свертывания крови фон Виллебранда, который должен выступать в качестве «мостика» между поврежденной стенкой сосуда и тромбоцитами.

• Причины заболевания

Болезнь Виллебранда обусловлена нарушением качества либо количества фактора фон Виллебранда.

Они могут быть наследственными или приобретенными. Причины наследственной болезни – изменения (мутации) генетического «плана строительства» фактора фон Виллебранда, которые могут передаваться от родителей. Данная мутация не сцеплена с полом, следовательно, она может проявляться как у мужчин, так и у женщин.

При врожденной форме болезни Виллебранда количество одноименного фактора в организме может сократиться или фактор может стать неактивным в результате другого заболевания. Среди таких заболеваний могут быть заболевания костного мозга (миелопролиферативные), пороком сердца с поражением сердечных клапанов, аутоиммунными заболеваниями (например, системной красной волчанкой), также причиной может стать появление антител к фактору фон Виллебранда, его усиленное разрушение, а также постоянный прием некоторых лекарственных средств (например, некоторые препараты для лечения эпилепсии).

• Возможные признаки болезни Виллебранда
• Менструальные кровотечения

Около 90% женщин с болезнью Виллебранда имеют продолжительные или более обильные менструальные кровотечения. Характерным признаком являются сильные менструальные боли, которые могут начинаться с середины цикла, а также промежуточные кровотечения во время овуляции.

• Гематомы или точечные кровоизлияния

Часто встречаются кровоизлияния в мягкие ткани после незначительного физического воздействия или без него.

• Носовые кровотечения

Частые или тяжелые носовые кровотечения (из обоих ноздрей).

• Повторные кровотечения и внутренние кровотечения

Неожиданные или тяжело поддающиеся остановке кровотечения во время родов или стоматологических вмешательств, операций (например, удаление миндалин, полипов, зубов)

• Кровоточивость десен или кровотечения из слизистых оболочек полости рта

Кровоточивость десен во время чистки зубов или даже при употреблении твердых ингредиентов.

• Продолжительные кровотечения при мелких порезах

Если незначительные порезы кровоточат более 2-3 минут, может иметь место нарушение свертываемости крови.

• Железодефицитная анемия

Может быть вызвана хронической потерей крови. При этом могут наблюдаться повышенная утомляемость, слабость, бледность кожных покровов.

• Прочие признаки

Важным признаком может являться наличие схожих симптомов у нескольких членов семьи.

• Диагностика
• Виллебранд-тест (тест VWF) на сайте https://vwdtest.com/?lang=ru для определения возможного наличия заболевания.
• Анализы крови для определения количества тромбоцитов и свертываемости;
• Другие исследования для исключения заболеваний, приводящих к снижению количества тромбоцитов и кровотечению.

При большинстве форм болезни Виллебранда уровень тромбоцитов обычно не выходит за пределы нормы по результатам лабораторных анализов. Один стандартный параметр, характеризующий свертываемость крови (протромбиновое время [ПВ]), обычно в пределах нормы, а другой стандартный параметр (частичное тромбопластиновое время [ЧТВ]) обычно увеличивается.

Специфическая диагностика проводится при участии квалифицированного специалиста.

• Лечение

Многие люди с легкой формой болезни фон Виллебранда вообще не нуждаются в лечении.

Пациенты с болезнью фон Виллебранда лечатся только тогда, когда у них возникает сильное кровотечение или они проходят инвазивные процедуры (например, хирургия, удаление зубов).

При возникновении обильного кровотечения может выполняться переливание концентрированных факторов свертывания крови, содержащих фактор фон Виллебранда (концентратов фактора VIII средней чистоты или рекомбинантного фактора фон Виллебранда).

При некоторых легких формах болезни фон Виллебранда для увеличения количества фактора фон Виллебранда может назначаться медикаментозное лечение десмопрессином, действующим достаточно долго, чтобы за это время можно было провести хирургическую операцию или стоматологическую процедуру без переливания крови. Иногда назначаются препараты, способствующие свертыванию, такие как эпсилон-аминокапроновая кислота или транексамовая кислота.

Лечение проводится при участии квалифицированного специалиста.

• Как живут с болезнью Виллебранда
• Оказание первой помощи

Ваша домашняя аптечка должна быть оснащена перевязочным материалом, ножницами, дезинфицирующими средствами.

Если случилось кровотечение, которое сложно остановить, необходимо давящую повязку со стерильным компрессом и сохранять ее до тех пор, пока не прибудет врач.

• Спорт: что подходит?

Следует избегать занятий с высоким риском получения травмы, например, гандболом, футболом, спортивные единоборства.

Хорошо подходящими видами спорта могут быть плаванье, езда на велосипеде, пеший туризм и бег трусцой. Вы можете надевать наколенники и налокотники.

• Беременность и роды

Чтобы защитить свое здоровье и здоровье ребенка, необходимо обязательно сообщить своему гинекологу о болезни.

Из-за повышенной опасности кровотечения и близости спинного мозга эпидуральная анестезия не рекомендуется.